Manifestations rhumatologiques
révèlent la maladie une fois sur deux
presque constantes au cours de l’évolution (90 % des cas).
-simples arthralgies (25 % des cas),
d’horaire inflammatoire, avec un caractère migrateur et transitoire.
-arthrites vraies (75 %) d'évolution variable:
oligo- ou polyarthrite aiguë fébrile, parfois bilatérale et symétrique, mais le plus souvent asymétrique, contemporaine ou non d’une poussée viscérale;
arthrite subaiguë ou chronique
se distingue de la polyarthrite rhumatoïde par son caractère peu ou pas destructeur, déformations articulaires secondaires aux lésions capsulo-ligamentaires du rhumatisme de Jaccoud avec déformations des mains réductibles, sans destruction articulaire
si monoarthrite destructrice, toujours évoquer une infection
touche surtout métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes proximales, carpe, coudes, genoux et chevilles.
-manifestations plus rares:
·ténosynovites des fléchisseurs, avec compression du nerf médian dans le canal carpien;
·ostéonécroses aseptiques par atteinte vasculaire spécifique et favorisées par la corticothérapie;
·manifestations musculaires (myalgies, réelle myosite) où il convient de faire la part entre la maladie lupique, l’atrophie liée à l’impotence et les conséquences de la corticothérapie (enzymes, EMG, biopsie).
Manifestations dermatologiques
Elles sont fréquentes dans (80 %) des cas et révélatrices dans 25 %, elles peuvent précéder les autres manifestations systémiques de plusieurs années.
caractères histologiques évocateurs ou non de lupus.
caractérisées par leur photosensibilité, préférentiellement sur les zones exposées.
ulcérations des muqueuses buccale et nasale.
Manifestations neurologiques
relativement fréquentes (30 à 60 %), parfois révélatrices. fréquence des lésions asymptomatiques à l'IRM.
surtout atteinte du système nerveux central, souvent simples céphalées à ne pas négliger; la plus souvent lésions de vascularite et thrombotiques ; impose la recherche d’un syndrome des anti-phospholipides devant toute manifestation neurologique centrale. Crises comitiales, généralisées (le plus souvent) ou focalisées, pouvant révéler la maladie, apparaissant plusieurs années avant toute autre manifestation
Manifestations déficitaires centrales: hémiplégie, monoplégie, paraplégie.
Syndromes méningés: le plus souvent méningite lymphocytaire aseptique
toujours rechercher complication infectieuse (tuberculose, mycose, ...)
Rarement: mouvement anormaux (chorée), troubles de la conscience, aphasie,
syndromes encéphalitiques,
paralysie des nerfs crâniens (faciale, oculomotrice),
neuropathies périphériques (EMG).
Manifestations psychiatriques :
fréquentes; troubles dysthymiques, syndrome confusionnel, bouffée délirante aiguë, manifestations psychotiques.
Difficulté diagnostique entre: neuro-lupus, état réactionnel, complication du traitement, infection (IRM).
Manifestations respiratoires
pleurésies
fréquentes (30 à 40 %) parfois révélatrices;
épanchement uni ou bilatéral, exsudatif, lymphocytaire,
évocateur si associé à une péricardite
grande corticosensibilité.
atteintes pulmonaires
asymptomatiques (R.P., scanner en coupes fines)
signes cliniques: toux, dyspnée, parfois simples anomalies auscultatoires, hémoptysies par hémorragies intra-pulmonaires parfois gravissimes,
Radio et surtout scanner en coupes fines: infiltrats bilatéraux non systématisés, atélectasies en bandes, épanchement
explorations fonctionnelles respiratoires: diminution de la capacité de diffusion du CO dans le cadre d'un syndrome interstitiel surtout si association à syndrome de Gougerot-Sjögren.
Toujours évoquer une pneumopathie infectieuse (germes opportunistes) et une embolie pulmonaire (fréquence des thromboses veineuses).
hypertension artérielle pulmonaire soit primitive, soit secondaire à des migrations emboliques répétées.
Manifestations digestives
signes gastro-intestinaux
fréquents: anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, ascite
mécanismes variés
toxicité gastro-duodénale des anti-inflammatoires souvent en cause.
pronostic très sévère des complications liées à une vascularite mésentérique car diagnostic difficile et tardif.
atteintes hépatiques:
hépatomégalie fréquente
hépatite auto-immune possible
Manifestations rénales
fréquentes (estimée entre 35 et 55 % sur les paramètres biologiques usuels) - plus élevées si on tient compte des résultats histologiques - intérêt du diagnostique (fonction du type histologique) et surtout du pronostique: localisation cardinale du lupus.
pas de bonne corrélation anatomo-clinique, anomalies révélatrices multiples:
hématurie et/ou leucocyturie avec formation de cylindres
rotéinurie révélant habituellement la néphropathie
syndrome néphrotique, en règle impur
hypertension artérielle
signes biologiques d’insuffisance rénale
ponction-biopsie rénale (PBR) toujours indiquée en cas de manifestations biologiques rénales; à discuter dans tous les cas d’autant plus que le lupus est cliniquement et biologiquement sévère.
Intérêt diagnostique, pronostique et thérapeutique (distinction entre lésions actives, susceptibles de régresser sous traitement et lésions inactives irréversibles, chacune faisant l’objet d’un indice quantitatif).
montre principalement des lésions glomérulaires mais aussi tubulo-interstitielles, plus rarement vasculaires.
La classification de l’OMS reconnaît actuellement six classes:
classe I: Glomérule normal en microscopie optique et immunofluorescence (< 5 %)
Classe II: Glomérulonéphrite mésangiale pure (25 %); dépôts immuns dans le mésangium avec hypercellularité, signes biologiques discrets, bon pronostic.
classe III: Glomérulonéphrite segmentaire et focale (15 %); aux aspects précédents s’ajoutent des lésions nécrotiques et prolifératives d’une partie des capillaires de moins de 50 % des glomérules, dépôts immuns dans les capillaires de nombreux glomérules, clinique limitée souvent à une protéinurie modérée, évolution le plus souvent favorable, mais forme diffuse possible.
classe IV: Glomérulonéphrite proliférative diffuse (15 %); la plus fréquente et la plus grave, lésions identiques aux précédentes mais plus marquées, touchant la majorité des glomérules où sont retrouvés à des degrés divers: nécrose, prolifération de cellules mésangiales et endothéliales, dépôts endo-membraneux responsables du classique aspect en wire-loop des capillaires. En IF, dépôts granuleux diffus d’IgG, IgM, IgA, C1q, C3 et C4. Expression clinique marquée avec protéinurie et souvent syndrome néphrotique impur: hématurie microscopique, HTA et insuffisance rénale. Evolution variable selon l'activité des lésions et la sensibilité au traitement.
classe V: Glomérulonéphrite extra-membraneuse (15 %); paroi des capillaires glomérulaires épaissie de façon diffuse et régulière correspondant aux dépôts immuns. lésions isolées ou associées aux autres atteintes déjà décrites. Sans lésions prolifératives, l’expression sous forme d’un syndrome néphrotique sans HTA ni insuffisance rénale. évolution plutôt favorable, complication particulière: thrombose des veines rénales.
classe VI: Sclérose glomérulaire évoluée (< 5 %); l’apparition d’une insuffisance rénale terminale, le passage en dialyse s’accompagnent souvent d’une moindre évolutivité de la maladie lupique.
Manifestations hématologiques
concernent les trois lignées.
anémie très fréquente;
plusieurs mécanismes:
·inflammatoire le plus souvent
·hémolytique auto-immune à test de Coombs positif de type IgG-complément,
·d’autre origine (insuffisance rénale, érythroblastopénie...)
leucopénie, habituelle,
due à une lymphopénie (lymphocytes T) avec ou sans neutropénie.
thrombopénie,
périphérique par anticorps anti-plaquettaires
par anticorps anti-phospholipides
peut précéder les autres signes de la maladie de plusieurs années.
corticosensibilité variable.
L’association d’une anémie hémolytique auto-immune et d’une thrombopénie réalise le syndrome d’Evans.
Manifestations vasculaires
particulièrement diverses:
Le phénomène de Raynaud, 20 % des malades rarement premier signe (plutôt de sclérodermie)
L’hypertension artérielle (fréquence de 20 à 60 % selon les critères retenus)
surtout si glomérulopathie et corticothérapie.
HTA maligne possible si phénomènes thrombotiques intrarénaux.
lésions de vascularite:
très polymorphes dans leur diffusion,
leurs caractères histologiques
peuvent toucher des vaisseaux de taille très variable
gravité des atteintes viscérales (cérébrales, digestives)
thromboses veineuses ou artérielles et présence d’anticorps anti-phospholipides.
Manifestations cardiaques
peuvent toucher les trois tuniques du cœur:
- péricardite
atteinte cardiaque la plus fréquente
souvent latente (ECG; échographie) parfois révélatrice, peut être associée à une pleurésie.
- myocardite spécifique
souvent asymptomatique (échocardiographie) sinon associe une insuffisance cardiaque congestive et des troubles du rythme ou de la conduction.
facteurs intriqués: inflammation myocardique (rare), HTA et/ ou rétention hydro-sodée.
- endocardite de Libman-Sacks,
grande latence clinique (échographie) souvent associée à la présence d’anticorps anti-phospholipides.
complications: dégradation hémodynamique, greffe oslérienne, thrombose valvulaire source d’embolies
A part le BAV congénital du lupus néonatal
Grossesse
double risque
importance du contexte général en particulier socio-économique pour expliquer certains résultats contradictoires de la littérature.
Risque maternel :
poussée lupique graves si maladie évolutive, néphropathie et/ou HTA, traitement interrompu.
grossesse possible si rémission depuis plus de six mois, avec une fonction rénale normale ou stable.
Importance de la coopération avec gynécologue/obstétricien.
Risque fœtal :
avortements spontanés précoces
prématurité, de souffrance et de mortalité fœtales
lupus néonatal, syndrome caractérisé par la présence d’un lupus cutané transitoire (IgG maternelles) ou d’un bloc auriculo-ventriculaire congénital chez un enfant dont la mère a soit une connectivite clinique, soit des anticorps anti-SSA (anti-Ro) ou anti-SSB (anti-La), soit exceptionnellement des anticorps anti-U1-RNP.
